由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病,且其临床表现均为四肢近端无力,肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主,但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体,故应注意进行鉴别。此外,本病还应与多发性...
活得年龄长短不一样,因人而异。进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于进行性肌营养不良症的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜...
一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病,且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有心肌病,并常伴低酮性低血糖症状。二、病因脂质沉积病的病因有原发性肉碱缺乏;戊二酸尿症2型;细胞内甘油三酯代谢...
脂肪代谢生化转化的任何障碍都可能导致脂质在全身肌肉或器官中积累中的脂质沉积性肌病(LSM)是由于肌肉纤维中的脂肪代谢紊乱而导致脂肪在肌肉细胞中积聚而引起的肌病。自20世纪70年代以来,在文献[1~7]和缺乏肉碱中,随后确定...
脂质沉积性肌病多久可以恢复?后来,她蹲下后无法站立,无法举起手臂梳理头发,走了200米就不得不停下来休息几次,病情严重时,难以咀嚼,甚至难以进食。你只能整天流口水。他因为肌肉无力不能做太多的工作。长时间服用激素...
急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪需与Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、多发性肌炎或皮肌炎、格林-巴利综合征、周期性瘫痪、进行性脊肌萎缩症、线粒体肌病、脂质沉积性肌病以及甲状腺功能亢进性肌病鉴别。LEMS又称肌无力综合征或...
然后继续服用维持量数月。2.对肉碱缺乏者可口服L-肉碱治疗对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。3.如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭应采取对症治疗,宜进低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及饥饿。
中国神经精神疾病杂志,2012,06:370-372.[7]欧阳锋,李天炼,刘涛,黄培坚,文国强.脂质沉积性肌病诊断及随访分析[J].重庆医科大学学报,2011,07:771+776.[8]黄培坚,张国华,文国强,陈涛,黄仕雄.尤瑞克林治疗急性脑梗死的...
脂质沉积性肌病治疗一般采用药物疗法,患者早上可以口服泼尼森,病情好转后要减少药量,药物治疗无效时要进行理疗,选择治疗方法要听从医生的意见。预防脂质沉积性肌病的方法也很重要。有这种疾病家族病史的人要密切观察自己的身体...
脂肪沉积性肌病有三个主要原因:原发性缺乏肉碱、缺乏酰基辅酶A脱氢酶和三酰甘油代谢紊乱。脂质沉积性肌病是一种自身隐性疾病最常见的原发性肉碱缺乏症可能是肝脏和肾脏肉碱合成受损、合成减少、分解增加、肾脏排泄增加或缺乏三...