31岁女子越来越丑确诊罕见病 年发病率百万分之二左右

近日，陕西宝鸡。31岁的赵女士发现自己1年内越变越丑，脸部痤疮不断，脸越来越大，食欲未见长可腰围越来越粗，四肢却越发纤细，同时月经长期不规律甚至出现闭经的现象。

赵女士来到医院内分泌科就诊，确诊患上了罕见病——库欣综合征、ACTH依赖性、垂体腺瘤。明确病因后，赵女士接受了垂体瘤切除手术。术后她逐渐恢复了以往的面容及体型，月经规律。

库欣综合征又称皮质醇增多症，年发病率百万分之二左右，主要是由于分泌促肾上腺皮质激素的垂体瘤、其他部位的肿瘤以及肾上腺肿瘤导致皮质醇增多引起的。

高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。

由于库欣综合征是不常见疾病，有效的治疗手段不多，根据其病因不同，选择的治疗方式也不同。

常用的治疗方法有手术治疗、药物治疗及其他治疗。如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了术，则建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。

治疗库欣综合征常用的药物是肾上腺皮质激素抑制剂，如酮康唑等，起效较快，但妊娠期不推荐使用，长期服用的患者要注意自己的肝功能变化。

医生提醒：如果发现自己的样貌发生巨大改变，特别是饮食没有改变的状况下，人变胖或者变丑的话，建议到医院内分泌科或者神经外科检查内分泌激素。如果有异常的话需要做进一步检查。

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